?近段時(shí)間以來(lái)，我院兒科中心工作任務(wù)十分繁重，醫(yī)護(hù)人員不辭辛苦、加班加點(diǎn)，很好地保障了患兒健康。在我們收治的患兒中，有一些患兒有“蠶豆病”，醫(yī)護(hù)人員充分發(fā)揮專業(yè)優(yōu)勢(shì)，積極向家長(zhǎng)科普“蠶豆病”知識(shí)，有效解除了家長(zhǎng)們的焦慮情緒。

“蠶豆病”學(xué)名是“葡萄糖6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺乏癥”。這種酶的缺乏，會(huì)導(dǎo)致維持紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性的物質(zhì)生成減少，使得紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷，最終導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞并溶血。

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?葡萄糖6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺乏癥是一種X染色體不完全顯性遺傳病，其發(fā)病常由誤食蠶豆而誘發(fā)，俗稱“蠶豆病”。

為什么會(huì)得“蠶豆病”

“蠶豆病”和普通過(guò)敏性質(zhì)不一樣，屬于基因缺陷，由父母遺傳給孩子，這些人血液里的紅細(xì)胞膜上，天生缺少一種名為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的酶類，而蠶豆中所含有的一些氧化物質(zhì)，對(duì)于缺少這種酶的孩子，就很容易造成急性溶血性黃疸和溶血性貧血，蠶豆就成了致命的“毒藥”。

?“蠶豆病”全球約4億人受累，男性多于女性。我國(guó)廣東、廣西、海南、云南、四川和貴州等南方地區(qū)高發(fā)。

“蠶豆病”發(fā)病有哪些表現(xiàn)？

? 起病急，可出現(xiàn)全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛、鞏膜輕度黃染、尿色如濃茶或醬油等。重者可在短期內(nèi)出現(xiàn)溶血危象、急性腎功能衰竭，危及生命。

患有“蠶豆病”，該怎么做呢？

“蠶豆病”具有遺傳性及相應(yīng)發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)性，建議備孕夫婦和/或新生兒進(jìn)行G6PD酶缺乏的篩查。對(duì)于確診了的患者，生活中應(yīng)注重預(yù)防。

1.避免食用蠶豆或蠶豆加工制品。

2.禁用容易引起溶血的化學(xué)制劑，如染發(fā)劑、樟腦丸、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、跌打酒、紫藥水、白花油、萬(wàn)花油等。

3.禁止使用如下藥物：美藍(lán)苯肼、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯胺喹啉、撲瘧靈、戊喹，阿的平奎寧、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙?；前贰⒒前芳桩悙哼?、長(zhǎng)效磺胺、對(duì)氨苯磺酰胺、噻唑酮、甲苯胺藍(lán)、噻唑砜、SMZ、TNT等。慎用以下藥物：小兒退熱散、阿司匹林、APC、含撲熱息痛類藥物、非那西丁、氨基比林、 安替比林、安坦、異煙肼、鏈霉素、氯霉素、維生素C、維生素K、雙氯滅痛、百服寧、凡拉蒙、圣濟(jì)感冒靈、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖、珍珠粉、穿心蓮等。

4.如果接觸或進(jìn)食了可疑物品，出現(xiàn)了面色蒼白不適、嘔吐腹痛、尿色改變等癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

5.就醫(yī)時(shí)及時(shí)主動(dòng)告知醫(yī)生患有“蠶豆病”，醫(yī)生可在選用藥物時(shí)進(jìn)行規(guī)避。

5.病菌感染可誘發(fā)溶血，應(yīng)盡量避免感染。