醫(yī)學(xué)指導(dǎo)：神經(jīng)外科主任??駱安林

患者鄧某，女，59歲，因“突發(fā)不省人事40分鐘”由我院急診綠色通道收入神經(jīng)外科治療。當(dāng)時(shí)患者意識(shí)模糊，病情較重，迅速完善頭顱CT等相關(guān)檢查，頭顱CT提示右側(cè)顳葉、基底節(jié)、放射冠大量腦出血，伴腦疝形成，有手術(shù)指征。神經(jīng)外科在取得家屬同意后，在局麻下為患者施行“簡(jiǎn)易立體定向右顳部鉆孔腦內(nèi)血腫引流+雙側(cè)側(cè)腦室外引流術(shù)”，通過(guò)持續(xù)引流，基本引流完血腫，患者神志也逐漸轉(zhuǎn)清。神經(jīng)外科醫(yī)生結(jié)合患者病史及其顱腦CT表現(xiàn)，考慮腦血管病可能，完善頭頸CTA及全腦血管造影術(shù)（DSA）檢查，最終診斷為煙霧病導(dǎo)致腦出血。

煙霧病是啥子？是不是由抽煙引發(fā)的肺部疾病？今天我們一起來(lái)了解一下。

煙霧病，血管造影如裊裊炊煙

煙霧病（MMD）是一種原因不明的、少見(jiàn)的、慢性進(jìn)行性顱內(nèi)大血管狹窄或閉塞性疾病，并伴顱底新生血管網(wǎng)形成。因其顱底異常增生血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故而得名。目前發(fā)病原因尚不明確，影像學(xué)上表現(xiàn)主要以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈近端發(fā)生慢性進(jìn)行性狹窄直至閉塞，機(jī)體為滿(mǎn)足顱內(nèi)供血需求，會(huì)代償出現(xiàn)煙霧狀細(xì)小穿動(dòng)脈而形成側(cè)支循環(huán)。

煙霧病的臨床表現(xiàn)

煙霧病有兩個(gè)高發(fā)期，一個(gè)是5到10歲的兒童，一個(gè)是45到49歲的成年人，兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，成人患者表現(xiàn)為腦缺血或者腦出血癥狀。煙霧病的主要臨床表現(xiàn)有頭痛、頭暈、言語(yǔ)不利或失語(yǔ)、肢體癱瘓、面癱、癲癇等癥狀。

煙霧病的診斷

數(shù)字減影血管造影（DSA）是煙霧病的主要檢查和診斷手段。我院目前可進(jìn)行。

對(duì)于中老年人群，建議每1-2年前來(lái)醫(yī)院體健，評(píng)估身體狀況，早期發(fā)現(xiàn)隱患，早日處理。在日常生活中，如果經(jīng)常出現(xiàn)頭痛、頭暈，或出現(xiàn)言語(yǔ)不利、肢體活動(dòng)障礙等情況時(shí)，需立即前來(lái)醫(yī)院就診，完善腦血管的檢查采取正規(guī)治療。

煙霧病的治療

內(nèi)科治療以藥物治療為主。具體有血管擴(kuò)張劑、抗血小板藥物及抗凝藥等，若合并癲癇，則需要給予抗癲癇藥物控制。內(nèi)科藥物治療對(duì)于改善患者癥狀有一定的療效，但對(duì)于防止缺血及出血的發(fā)生，延緩或阻止疾病的進(jìn)程尚缺乏充分的證據(jù)。

外科手術(shù)是治療煙霧病的主要方法。目的在于改善缺血腦組織的血供，預(yù)防或緩解相關(guān)神經(jīng)功能缺損癥狀。其中直接血管重建、也就是通常所說(shuō)的“搭橋手術(shù)”，是指將顱外動(dòng)脈和顱內(nèi)供血?jiǎng)用}，如大腦中動(dòng)脈連接起來(lái)，保證大腦供血。就像在兩條平行的馬路上架起一座立交橋，故稱(chēng)“搭橋”。治療效果比較可靠。

對(duì)于兒童患者和血管條件不宜行直接搭橋的成人，往往選擇間接血管重建術(shù)進(jìn)行治療，即在顱骨上鉆孔，將顳肌直接貼敷，讓其中肌肉上豐富的血管一起為大腦供應(yīng)血液。

研究發(fā)現(xiàn)，直接搭橋能明顯降低再出血概率，而間接血管吻合也可在一定程度上緩解癥狀。目前，臨床上醫(yī)生常常會(huì)根據(jù)病情，采取綜合治療，以期獲得最大療效。